체내에 침투한 세균이나 바이러스에 대항하는 힘인 ‘면역력’이 자기 몸의 정상적인 구조를 공격해서 발생하는 질환을 ‘자가면역 질환’이라고 한다. 보통 류마티스 질환을 많이 떠올리지만, 그 외에도 다양한 자가면역 질환이 있다. 이름만 들어서는 생소할 수 있는 ‘천포창’ 또한 자가면역 피부질환이다. 최근 개최된 천포창 건강강좌에서 강남세브란스병원 김수찬 교수(피부과)는 “천포창은 긴 치료가 필요한 만성질환이지만 진단이 늦어지기 쉽기 때문에 빠른 진단과 적합한 치료가 중요하다”고 전했다.



천포창이란 무엇인가요?

천포창이란 자가면역에 의해 생긴 자가항체가 표피의 데스모글레인(desmoglein)이라는 물질과 결합해 피부와 점막에 수포가 생기는 질환이다. 천포창은 보통 천포창, 낙엽상 천포창, igA 천포창, 약물 유발성 천포창, 종양 연관성 천포창 등 5가지가 있는데, 이 중 보통 천포창과 낙엽상 천포창이 가장 흔하게 나타난다.

천포창의 증상에는 어떤 것들이 있나요?

천포창 중에서 가장 흔하게 나타나는 보통 천포창은 증상이 매우 심한 편이다. 대부분 구강 점막에 제일 먼저 나타나며 구강 점막이 헐고 통증이 심해 음식을 섭취하기도 힘들어진다. 증상이 구강에서부터 나타나다 보니 치과나 이비인후과를 먼저 찾았다가 증상이 심해진 후에야 피부과에서 진단을 받는 경우가 많다.

구강에서 시작한 보통 천포창은 몇 달 후에 피부에 수포가 생기기 시작하는데, 이때 생기는 수포는 가렵거나 빨갛지 않고 염증도 없는 경우가 많지만, 이후 전신에 수포를 형성하면서 증상이 심해지게 된다. 두피에도 잘 생기는데 이 경우 머리카락이 빠지게 되지만, 모낭은 살아있으므로 치료 후에 머리카락이 다시 자랄 수 있다.

낙엽상 천포창은 낙엽이 피부에 붙어있는 것과 같이 수포가 터져서 늘러 붙은 모양을 보인다. 보통 천포창보다 병변이 국소적으로 생기며 얼굴, 머리, 앞가슴 등에 주로 수포가 생기고 팔다리에는 잘 생기지 않는다. 또한 구강을 포함한 점막에는 수포가 생기지 않는다는 특징이 있다.

천포창은 어떻게 진단하나요?

천포창의 진단은 자가항체가 직접 조직에 침착했는가를 확인하는 검사와 조직검사를 통해 이뤄진다. 혈액에 자가항체가 있는지를 측정하는 검사로는 면역형광검사, 효소면역흡착법(ELISA), 면역전사법 등이 있다.

천포창이 위험한 이유는 무엇인가요?

천포창은 사망률이 10%에 이를 정도로 위험한 질환이다. 특히 스테로이드 등의 치료에 잘 반응을 하지 않는 경우가 있으며, 장기간 치료를 해야 하므로 부작용이 흔하게 나타난다. 천포창의 부작용은 당뇨, 고혈압, 골다공증, 위궤양, 백내장, 피부위축, 쿠싱증후군 등이 있다.

천포창은 어떻게 치료하나요?

기본적인 치료방법은 스테로이드를 통한 치료이다. 스테로이드를 통해 천포창의 사망률이 많이 낮아졌지만, 오랜 기간 많은 용량의 스테로이드를 사용하다 보면 부작용이 따르기 때문에 스테로이드 사용량을 줄이고 면역억제제나 항염증제 등 여러 가지 보조 치료제를 함께 사용한다. 대표적으로 혈액 내의 자가항체를 제거하는 혈장교환술, 항체의 재생을 막는 고용량 면역글로불린 주사, B세포와 결합해 사멸을 유도하는 리툭시맵 등이 있다.

천포창 등 자가면역 질환은 면역력을 강화하면 예방할 수 있나요?

자가면역 질환은 유전적인 취약성을 가진 사람이 자가면역반응을 억제하는 세포의 기능이 상대적으로 떨어진 상태에서 감염이나 외상 등 자가면역반응을 유도하는 환경적인 영향이 복합적으로 작용해 자가면역 반응이 나타나면서 발생한다. 따라서 자가면역질환은 면역력이 떨어져서 생긴다기보다는 우리 몸의 면역력이 비정상적으로 작동해서 생기는 질환이라고 할 수 있다.

출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥 (www.hidoc.co.kr)출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥 (www.hidoc.co.kr)